Morbus Ollier / multiple Enchondromatose

[bionicwoman]

Hallo zusammen,

ich gehöre auch zu den seltenen Fällen, bin bereits 54 Jahre und habe eine entsprechend lange „Kranken“ Geschichte. Bei mir gesellt sich zu dem Ollier noch ein Maffucci dazu. Hier ist die Entartungswahrscheinlichkeit etwas höher. Bereits 2 mal wurden Chondrosarkome festgestellt (2001 und 2014).

Nur kurz:
Geb. 1960, weibl., 147cm, Ollier-Maffucci seit Geburt, überall
Diverse OPs als Kind, Begradigung O-Beine und Amputation des kleinen Fingers links Anfang der 80er,
2001 Chondrosarkom rechter Oberschenkel direkt über dem Knie, Mutars Knie- und Teiloberschenkelprothese
2012 Lockerung der Mutars Prothese im OS und Erweiterung bis in die Hüfte (totaler Femur)
2014 Entfernung 1. Strahl Fuß links

Wer möchte kann mir gerne weitere Fragen stellen.

LG
bionicwoman

[starlight9688]

Hallo nochmal an Alle,

oooh je, jetzt muss ich mich erst mal entschuldigen, dass ich mich so lange nicht gemeldet habe. Ich war in den letzten Wochen ziemlich mit meinen Krankheiten, meiner Arbeit und meinem Studium beschäftigt, so dass ich dieses Forum total aus den Gedanken verloren habe. Ach ja, und im Urlaub war ich ja auch noch

Wie geht es euch Allen denn? Ich habe ehrlich gesagt nicht damit gerechnet, dass sich von den geschätzten 80 Betroffenen in Deutschland doch so viele auf meinen Beitrag melden. Ich freue mich aber sehr, denn wenn man schon eine so seltene Krankheit hat, ist es immer gut, wenn man sich mit anderen austauschen kann.

Naja, kurz zu mir. Ich habe heute einen Termin bei meinem Handchirurgen, da eines der Enchondrome in meinem Ringfinger in letzter Zeit enorm an Größe zugenommen hat. Es schränkt mich in meiner Beweglichkeit ein und generell sind wachsende Enchondrome ja mit Vorsicht zu genießen. Somit muss es jetzt weg. Mal sehen, was der Chirurg dazu zu sagen hat.

Eine Frage noch an Bionicwoman: Wie macht sich denn Maffucci eigentlich genau bemerkbar? Sind diese Hämangiome auch äußerlich sichtbar, oder sind die im Inneren verborgen? Und wie wurde das festgestellt, dass du nicht "nur" Morbus Ollier hast, sondern auch das Maffucci-Syndrom?

Oh je, so viele Fragen

Wie dem auch sei, ich hoffe es geht euch allen gut!!

Ganz liebe Grüße

[bionicwoman]

Hallo starlight9688,

die Hämangiome (manche sprechen auch von Gefäßmißbildungen) habe ich schon mit Anfang 20 festgestellt. Sie waren äußerlich unter der Haut sicht- und fühlbar. Da sie keine dauerhaften Schmerzen verursacht haben, habe ich mich nicht weiter darum gekümmert. Erst nach dem ersten Chondrosarkom und meiner Internetrecherche zu Ollier habe ich bei einer Kontrolle in Münster mal nachgefragt, ob die „Knubbel“ Hämangiome sind. Dies wurde dann bejaht und damit kam das Maffucci-Syndrom dazu. Das war dann so mit Mitte 40, dass zum Ollier noch der Maffucci festgestellt wurde, ich hatte ihn aber schon lange vorher.
Die „Knubbel“ sind bei mir unter der Haut, sie sind verhärtet und leicht beweglich und auf Druck tun sie weh. Ob ich auch welche innerlich habe weiß ich nicht. Dies würde wahrscheinlich erst auffallen, wenn sie auf Nerven drücken würden.

Bei mir wurden 2011 zum ersten mal Hämangiome am linken Fuß entfernt, weil sie starke Schmerzen verursacht haben. Es hat aber nicht sehr lange gedauert, da sind in der Nähe der entfernten Knubbel neue aufgetaucht.
2014 sind diese dann zusammen mit dem Chondrosarkom und dem 1. Strahl entfernt worden.

Im Moment sieht es gut aus, ich habe zur Zeit keine Schmerzen und das Ganzkörper MRT vor 2 Wochen zeigte auch keine neuen Veränderungen.
In der Vergangenheit haben sich bei mir Veränderungen durch langsam stärker werdende Schmerzen angezeigt.

Liebe Grüße an alle
bionicwoman

[starlight9688]

Hallo an bionicwoman und alle Anderen

das freut mich sehr für dich, dass nach deiner langen Krankengeschichte zumindest momentan alles gut ist. Bei Maffucci ist ja das Entartungsrisiko leider noch mal höher als bei "nur" Morbus Ollier

Wie oft hast du denn MRT- bzw. Szinti-Kontrollen? Ich habe jedes Jahr ein Ganzkörperknochenszinti, die Zeitspanne soll jetzt aber auf 2 Jahre ausgeweitet werden.

Wie macht es sich denn bemerkbar, wenn ein Enchondrom zum Chondrosarkom entartet? Hat man Schmerzen? Als Kind konnte ich so sorglos und leichtfertig mit der Krankheit umgehen, sie gehörte ja seit ich denken kann zu mir, aber je älter man wird, umso mehr Gedanken macht man sich natürlich.

Ich war letzten Donnerstag ja wegen den Enchondromen in meinem Finger beim Chirurgen, die Tumore werden am 18.05. entfernt und der Finger wird dann mit Knochen aus meinem Beckenkamm wieder stabilisiert.
Ich muss ganz ehrlich sagen, dass ich schon in vielerlei Hinsicht ein wenig Angst davor habe. Kann mir vielleicht jemand seine Erfahrungen berichten, der schonmal ein Enchondrom aus dem Finger entfernt bekomme hat? Hat man nach der Knochenentnahme aus dem Beckenkamm größere Schmerzen? Der Chirurg hat mir gleich gesagt, dass mir das Becken nach der Operation wahrscheinlich mehr weh tun wird als der Finger.

Vielleicht kann mich ja jemand beruhigen?

Vielen Dank euch Allen und Liebe Grüße

[bionicwoman]

Hallo starlight9688,

die Entartungen haben sich bei mir durch Schmerzen angekündigt. Am Anfang würde ich es noch nicht einmal als Schmerzen bezeichnen, eher ein komisches Druckgefühl. Im Laufe der Zeit (mehrere Monate) entwickelten sich die Schmerzen. In den ersten Monaten traten sie auch nur im Ruhezustand (meist Nachts) auf. Die Schmerzen steigerten sich dann langsam immer weiter, dass dann nur noch Schmerzmittel halfen.
Eindeutig konnte die Entartung nur durch eine Probeentnahme nachgewiesen werden.
Beim letzten Mal hat es ca. 2 Monate gedauert, bis sich die Pathologen darauf geeinigt haben, das es wohl ein Chondrosarkom ist. Die Einstufung scheint wohl recht schwierig zu sein.

Zuletzt wurde bei mir 1 mal im Jahr ein Ganzkörper-MRT gemacht. Im Moment überlege ich, den Zeitraum etwas auszudehnen. Eventuell alle 1,5 – 2 Jahre. Ich warte aber erst mal ab, ob ich schmerzfrei bleibe. Wichtig ist natürlich, dass ich mein „Frühwarnsystem“ nicht mit Schmerzmitteln blockiere.

Ich bin froh, dass es beim Ollier wohl reicht, die Chondrosarkome großzügig zu entfernen und keine Chemo- oder Strahlenbehandlungen erforderlich waren.

Für den 18. wünsche ich dir alles gute.
Ich glaube nicht, dass du die Knochenentnahme aus dem Beckenkamm als so schmerzhaft empfinden wirst. Bei dem, was wir alles schon mitmachen durften, ist die Schmerztoleranz wohl etwas höher. Und wenn doch, dann nimmt man eben ein paar Tage die angebotenen Schmerzmittel.

LG
bionicwoman

[patafix]

Und noch einer von den 80 Servus zusammen!

Ich bin 40 Jahre alt und bei mir wurden die Enchondrome im zweiten oder dritten Lebensjahr in der linken Hand festgestellt. Im Vergleich zu Euren Geschichten bin ich so gut wie gar nicht betroffen: eine Reihe von Tumoren im vierten und fünften Strahl, keine weiteren Stellen sonstwo im Körper. Ein Teil der Tumore wurden ausgeräumt, als ich ca 16 Jahre alt war. Ein Teil schlummert noch vor sich hin. Kontrolluntersuchungen hatte ich so im Zweijahrestakt.

Nach den Erzählungen meiner Eltern war es schwierig, einen kompetenten Arzt zu finden, und schlussendlich sind wir bei Prof Stankovic an dem UK Göttingen gelandet, bei einem Handchirurgen. Vermutlich zieht es mich deswegen immer noch eher in die Handchirurgie als in die Orthopädie.

Da "mein Professor" schon lange im Ruhestand ist und ich nicht viel Vertrauen in seine Nachfolger in Göttingen hatte, war ich bei diversen Ärzten seitdem. Tiefpunkt war das letzte Beratungsgespräch in der Schönklinik in München, wo die Ärztin zum Schluss tatsächlich Google verwendet hat, um eine meiner Fragen zu beantworten. Und die mir von Vorsorgescreenings abgeraten hat, weil "wenn es entartet, dann werde ich das schon merken".

[Alter Tänzer]

Hallo,

noch einer von 80. Schön, sich auf dem Wege zu treffen. Man hört ja sonst nur von den Ärzten, sie hätten "da mal einen Fall gehabt, vor etlichen Jahren".

Ich bin 33 Jahre alt, mein Ollier zeigt primär sich durch gutartige Tumore im rechten Bein, wo letztes Jahr einer davon zu wachsen begann und bösartig wurde.

Diagnostiziert wurde die Erkrankung, als ich ungefähr sechs Jahre alt war, durch ungleich lange Oberschenkel. Es kam zu Gewebeentnahmen und dem Entfernen einer Wucherung, dennoch blieb mir eine Beinlängendifferenz von 6cm bis zum 14. Lebensjahr.

Dann wurde linksseitig der Unterschenken (Schien- und Wadenbeinknochen) um 4cm verkürzt, um den Schiefstand zu verringern - vorrangig deshalb, weil eine Verlängerungsbehandlung als zu riskant angesehen wurde, bei all den schlummernden Tumoren rechts. Seitdem bin ich bei 1,5-2cm Beinlängendifferenz, was mit Einlagen in normalen Schuhen gut ausgeglichen werden kann.

Bis zum 3. Lebensjahrzehnt gab es ca. jährliche Kontrolluntersuchungen, die ich in Absprache mit den behandelnden Ärzten vorletztes Jahr abbrach. Da ohnehin nur Assistenzärzte ohne besondere Kenntnis von Ollier die Prüfung der Aufnahmen (MRT, CT, Röntgen, nicht Sinthigraphie) vornahmen, war stets ich es gewesen, der ihnen den Sachverhalt erklärte und ich sah auch keine Chance, auf diese Weise einem Ausbruch vorbeugen zu können. Wir einigten uns darauf, dass ich mich bei unklaren Schmerzen sofort melden sollte.

Letztes Jahr hatte ich etwas, dass sich wie eine Entzündung im rechten Knie anfühlte, wurde zu CT, MRT und Sinthigraphie gesandt und bekam den Tumor diagnostiziert. Es folgten Gewebeentnahme (->G1 Chondrosarkom), Entnahme des Tumors, Bestrahlung, Reha. Dann bei der Kontrolle Feststellung von ungewöhnlichem Knorpelgewebe im Gebiet der Entnahme, Zweite Operation.

Das ist dann die Stelle, an der ich gerade bin.

Nachtrag:
@hallo86 - Ich habe erfreulicherweise keine Schmerzen. Bei den letzten Operationen wurden Schmerzkatheder benutzt, was ich überaus hilfreich empfand. Ich benötigte keine Schmerzmittel nach den Narkosen.
Ich wünsche gute Behandlungen und hoffe, noch von den restlichen 76 zu lesen.